Un homme âgé de 1 an avec une démence rapidement progressive

Voir la page du Quiz PhotoDiagnostic: Infection à Tropheryma whipplei du système nerveux central Maladie de Whipple La coloration à l’acide periodique Schiff PAS de la biopsie cérébrale a révélé un infiltrat lymphocytaire proéminent et de nombreux macrophages spumeux avec des structures granulaires PAS-positives intracytoplasmiques En plus, des amas épars de PAS-positifs, extracellulaires les bacilles étaient présents, le diagnostic de T whipplei Bien que le liquide céphalo-rachidien CSF T whipplei polymérase réaction en chaîne PCR était négatif, PCR ciblant l’ARN ribosomique S du tissu cérébral était positif pour whipplei T biopsies aveugles au cours de l’œsophagoduodénoscopie réalisée avant la biopsie cérébrale n’a montré aucune évidence de T Le patient a été traité par ceftriaxone g quotidiennement pendant des jours, puis par doxycycline mg deux fois par jour et hydroxychloroquine mg fois par jour Six mois plus tard, malgré des déficits persistants dans la fonction exécutive et une somnolence intermittente, il était éveillé, alerte et parlait en courtes phrases. prendre plusieurs mesures He a été orientée vers la personne et le lieu et capable de compter à partir de la dystonie légère dans la main droite persistée, comme la paralysie supranucléaire du regard vertical.La maladie de Wipplei, causée par l’infection à T. whipplei, entraîne un large spectre de symptômes, mais présente classiquement des arthralgies. Dans un rapport de patients atteints de la maladie de Whipple du SNC,% présentaient des signes de T whipplei dans le tissu duodénal, avec seulement% de signes de maladie isolée du SNC CNS. La maladie de Whipple présente une démence progressive, de nouveaux symptômes psychiatriques, un dysfonctionnement hypothalamique, une paralysie supranucléaire et des anomalies du mouvement. Une minorité de patients développent parfois un trouble du mouvement appelé myorhythmie oculomastique. Ces patients présentent des mouvements continus de vergence pendulaire des yeux et des contractions concomitantes. les muscles masticateurs Si les mouvements synchrones des membres sont également présent, on parle de myorhythmie oculo-facio-squelettique Bien que pathognomoniques, ces signes sont absents chez la majorité des patients, contrairement aux observations plus fréquentes de paralysie supranucléaire et de myoclonies des membres Neuroimaging found in CNS Maladie de Whipple sont diverses Les lésions typiques se manifestent sur l’imagerie par résonance magnétique sous forme de patchs hyperintense avec inversion de fluide atténuée avec contraste variable, et peuvent être trouvées dans l’hypothalamus, le prosencéphale basal, les lobes temporaux mésiaux, le mésencéphale et d’autres sites. distinctif, impliquant bilatéralement l’hypothalamus ventral, largement en avant des corps mamillaires et épargnant le thalamus sus-jacent.

Figure Vue largeDétection histologique Examen histologique de la biopsie cérébrale coloration périodique de Schiff [PAS] révélant des macrophages moussés et maculés de PAS noir tête de flèche noire Des organismes extracellulaires de Tropheryma whipplei sont également observés comme une flèche noire, diagnostic de l’infection T. whipplei. spécimen périodique acide-Schiff [PAS] coloration révélée mousseuse, macrophages PAS-colorés tête de flèche noire extracellulaire Tropheryma whipplei organismes sont également observés flèche noire, qui sont le diagnostic de l’infection T whipplei Le diagnostic de la maladie de Whipple est difficile si soupçonné, ponction lombaire et PCR CSF Pour T whipplei, qui a une sensibilité de% -%, devrait être effectuée Pour des raisons obscures, un résultat faux négatif est trouvé chez certains patients malgré une infection fulminante du SNC La biopsie cérébrale n’est généralement pas nécessaire, mais si mélange de lymphocytes et histiocytes spumeux sont présents Le diagnostic pathologique est fait par de Monstration des macrophages PAS-positifs Notre cas est inhabituel en ce que des organismes extracellulaires T whipplei ont également été observés. Traitement antimicrobien du SNC La maladie de Whipple comporte des phases d’induction et de maintenance Ceftriaxone par voie intraveineuse par jour est efficace pour l’induction. -sulfamethoxazole pour un an ou plus a été utilisé Cependant, récemment la combinaison bactéricide de doxycycline et hydroxychloroquine a été préconisée Dans une série de patients, cette combinaison a entraîné moins de rechutes qu’avec trimethoprim-sulfamethoxazole Non traitée, la maladie de CNS Whipple est invariablement létale Avec le traitement, la plupart des patients survivent et, comme notre patient, s’améliorent généralement cliniquement. Après un suivi de plusieurs années chez les patients atteints de la maladie de Whipple du SNC traités pendant une durée moyenne, Compain et coll. , et% avait aggravé de qui est mort la maladie de CNS Whipple devrait être considérée chez les patients wi la démence à évolution rapide, les signes classiques de l’examen neurologique et les résultats de neuro-imagerie caractéristiques

Remarque

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: Aucun conflit signalé Tous les auteurs ont soumis le formulaire ICMJE pour la divulgation des conflits d’intérêts potentiels Conflits que les éditeurs considèrent pertinents pour le contenu du manuscrit ont été divulgués