Lymphohistiocytose hémophagocytaire associée à la candidose chez un patient infecté par le virus de l’immunodéficience humaine

Nous décrivons un patient atteint du syndrome d’immunodéficience acquise qui a développé HLH lymphohistiocytose hémophagocytaire associée à la candidose, et nous passons en revue les cas précédemment signalés de ce syndrome clinique inhabituel chez les patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine VIH HLH semble suivre un cours fulminant chez les patients infectés par le VIH, ce qui justifie une approche diagnostique et thérapeutique agressive Le VIH lui-même peut jouer un rôle dans la pathogenèse de l’HLH, habituellement associée à des infections opportunistes ou à des malignités. Le traitement antirétroviral peut améliorer la prise en charge et le traitement des troubles sous-jacents. le résultat final dans certains cas

La pancytopénie est fréquente chez les patients infectés par le VIH Les résultats hématologiques anormaux sont attribuables aux effets directs et indirects du VIH lui-même, aux infections opportunistes et à la toxicité des agents thérapeutiques. Les malignités, la malnutrition et l’auto-immunité contribuent à une étiologie souvent multifactorielle. HLH hémophagocytaire Principalement associée à des infections virales, HLH a également été associée à des infections bactériennes, fongiques et parasitaires et à des troubles non infectieux, tels que la malignité et l’auto-immunité jambes lourdes. La dysrégulation immunitaire est considérée comme un facteur clé de sa pathogenèse , et les patients infectés par le VIH, en raison de leur propension à contracter des infections opportunistes, courent un risque accru de développer ce phénomène [.] Nous décrivons un patient atteint du SIDA. HLH associée à la candidose Nous examinons également e cas rapportés précédemment de ce syndrome clinique inhabituel chez des patients infectés par le VIH et essayant de spécifier les caractéristiques cliniques et biologiques de HLH chez ces patients

Tableau Vue largeTélécharger la diapositiveRésumé des patients infectés par le VIH avec une lymphohistiocytose hémophagocytaireTable Agrandir la photoTélécharger une diapositiveTéléchargement de patients infectés par le VIH avec lymphohistiocytose hémophagocytaireCaractère Une femme âgée de 1 an a été retrouvée sans réponse à la maison et hospitalisée après réanimation après un arrêt cardiopulmonaire. le patient avait développé de la fièvre, de la toux productive, de la fatigue et un malaise généralisé Les antécédents médicaux étaient significatifs pour l’infection par le VIH, candidose buccale, anémie légère et abcès tubo-ovarien récent Le nombre de cellules CD avant l’admission était de cellules / mm Médicaments inclus zidovudine, lamivudine, nelfinavir, érythropoïétine et sulfate ferreux Les résultats d’un examen physique ont été remarquables pour la fièvre, la pâleur de la peau, les pétéchies, la candidose oropharyngée et une pointe palpable de la rate. les tests ont révélé un taux d’hémoglobine de g / dL gamme normale, – g / dL, un hématocrite de% plage normale,% -%, un nombre de cellules leucocytaires / mm plage normale, -, cellules / mm, et un nombre de plaquettes de, plaquettes / mm gamme normale, , -, plaquettes / mm Toutes ces valeurs étaient significativement plus faibles que celles obtenues un mois plus tôt. Le nombre de réticulocytes de% suggérait une moelle hypoproliférative. Les autres résultats frappants comprenaient une augmentation marquée du taux de ferritine sérique de & gt; ng / mL gamme normale, – ng / mL, un taux sérique de lactate déshydrogénase de U / L gamme normale, – U / L, un niveau de triglycérides sériques de mg / dL valeur normale, & lt; mg / dL, un temps de prothrombine de s valeur normale, & lt; s, un niveau de créatinine sérique de mg / dL valeur normale,

Les taux de triglycérides ont été élevés chez les patients L’hypertriglycéridémie est un marqueur utile de l’activité de la maladie dans d’autres formes de HLH, mais elle est moins fiable chez les patients infectés par le VIH, car de l’élévation non spécifique des taux de triglycérides chez ces patients, même en l’absence de HLH Le foie et la rate ont été élargis en% et% des patients, respectivementHémophagocytose, la caractéristique de HLH, implique la découverte pathologique d’histiocytes activés engloutissant les érythrocytes, leucocytes , les plaquettes, et leurs cellules précurseurs Histiocytes manquent les atypies nucléaires associées aux cellules des histiocytoses malignes Les organes les plus fréquemment impliqués sont la rate, le foie, les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, et parfois le SNC et la peau. souvent trouvé dans la moelle osseuse d’individus infectés par le VIH sans diagnostic sous-jacent de HLH, une constatation qui possibilité de formes subcliniques de HLH HLH est connu pour se produire en association avec divers troubles infectieux et non infectieux La variété des infections opportunistes et des tumeurs malignes chez les patients infectés par le VIH augmente le risque de HLH chez ces patients, et le risque augmente avec la gravité de l’immunosuppression Le nombre de cellules CD a été rapporté pour les patients, et le% avait un compte de & lt; cellules / mm Le nombre moyen de cellules CD était de cellules / mm Les associations fréquemment observées comprenaient l’histoplasmose disséminée, le sarcome de Kaposi, le lymphome, la toxoplasmose, l’infection mycobactérienne tuberculeuse et atypique et l’infection par cytomégalovirus. La candidose disséminée seule chez les personnes infectées par le VIH avec HLH n’a pas été rapporté précédemment, et les autres cas précédemment rapportés avaient soit candidose oropharyngée ou d’autres conditions coexistantes qui pourraient avoir potentiellement causé HLH L’absence d’infections opportunistes ou de tumeurs malignes chez les patients et la résolution de HLH avec un traitement antirétroviral chez le patient Le grand nombre de maladies associées à HLH suggère qu’il pourrait s’agir d’un phénomène réactif En fait, il a été montré que les macrophages dans les cas de HLH présentent un phénotype activé avec une activité fonctionnelle accrue et expression du complexe majeur d’histocompatibilité classe I et II mole Il a été proposé que le dysfonctionnement des cytokines dans la HLH provoque la croissance incontrôlée et l’accumulation non tumorale et l’infiltration multiviscérale des lymphocytes T activés et des histiocytes normaux, entraînant des symptômes et des signes de la maladie. Les taux extrêmement élevés dans le plasma des patients atteints de HLH comprennent le récepteur IFN-γ, TNF-α, IL-, IL- et IL- On pense que la dysrégulation immunitaire est responsable de ces niveaux élevés de cytokine. Profondément diminué la fonction des lymphocytes T cytotoxiques et absence de fonction de cellules NK tueuses naturelles sont caractéristiques immunologiques caractéristiques de HLH et peuvent servir à soutenir son diagnostic Différentes anomalies génétiques ont été liées à une forme familiale de HLH Mutation du gène perforin localisé à q- est particulièrement intéressant en raison de la centrale rôle de ce gène dans l’activité des cellules NK L’hypercytokinémie et les défauts généralisés dans les cellules T et NK c La toxicité observée chez les patients infectés par le VIH peut expliquer leur prédisposition aux soins de HLHS sévères et le traitement de l’infection sous-jacente entraîne généralement un rétablissement pour% -% des patients avec HLH réactif Ceci contraste fortement avec le taux de récupération observé chez Patients infectés par le VIH Près de% de tous les décès sont survenus dans le mois suivant le diagnostic de HLH, ce qui accentue encore la nature fulminante de cette maladie chez les patients infectés par le VIH. Une tendance vers des résultats moins favorables augmente le degré d’immunosuppression. de patients avec un nombre de cellules CD de & gt; cellules / mm ont survécu à HLH, comparé seulement à des patients avec un nombre de cellules CD de & lt; La splénectomie, la corticothérapie, l’immunoglobuline intraveineuse, la plasmaphérèse et l’immunochimiothérapie à la cyclosporine et à l’étoposide sont d’autres approches thérapeutiques et ont des résultats variables. En outre, l’utilisation du HAART et la reconstitution immunitaire subséquente ont entraîné une guérison dans certains cas. Cependant, chez les patients présentant une candidose concomitante et / ou des signes d’autres infections disséminées, la possibilité d’une HLH associée doit être envisagée. Le grand nombre de troubles associés contribue à la variabilité des présentations cliniques. et justifie un haut niveau de suspicion pour le diagnostic de ce trouble rapidement mortel Les interventions diagnostiques et thérapeutiques agressives faites au début de la maladie peuvent améliorer le résultat final