Caractéristiques Cliniques Des Patients Au Pérou Avec La Paraparésie Spastique Tropicale De Type De Virus Lymphotrope Humain De Type T

Contexte Le virus lymphotrope des cellules T humaines HTLV- est associé à la paraparésie spastique tropicale TSP Le Pérou est une zone d’endémicité pour les méthodes HTLV Tous les patients avec des cas suspects de TSP référés à notre institut Institut de Médecine Tropicale Alexander von Humboldt, Lima, Pérou ont été interviewés et testés pour HTLV – Tous les patients avec des résultats positifs ont été évalués par un médecin expert. La progression de la maladie était définie comme «rapide» si le délai entre le début du PTS et l’incapacité à marcher sans aide était ; ansRésultats Parmi les patients recrutés, les symptômes et signes les plus fréquents étaient: spasticité chez% des patients,% d’hyperréflexie,% de paresthésies des membres inférieurs,% de signes pyramidaux,% de troubles urinaires et% de douleurs lombaires. l’âge moyen au début de la PTS était plus élevé chez ces patients que chez les progressistes lents P & lt; La spasticité sévère, la sensation vibratoire diminuée, et le tremblement ont été trouvés plus fréquemment chez les progresseurs rapides, comparés aux progresseurs lents. Conclusions Le TSP associé au HTLV est fréquemment diagnostiqué dans les zones d’HTLV – endémicité Un sous-groupe de patients connaît une progression rapide de la maladie

L’infection par le virus lymphotrope humain de type T HTLV- est une épidémie mondiale affectant ~ millions de personnes Bien que l’infection par HTLV reste asymptomatique chez la majorité des patients, elle est également associée à plusieurs conditions cliniques, telles que leucémie / lymphome des cellules T adultes , Strongyloides stercoralis hyperinfection , gale croûteuse , uvéite , et paraparésie spastique tropicale TSP Mani et al ont introduit le terme “paraparésie spastique tropicale” pour désigner une paraparésie chronique progressive de cause inconnue observée dans les régions tropicales L’association entre HTLV et TSP varie selon les régions géographiques: dans une étude récente ,% des cas de PTS en Colombie se sont révélés séropositifs au HTLV, et% -% des patients TSP au Pérou étaient porteurs du HTLV – On estime que le risque cumulé de développement du TSP chez les individus infectés par le HTLV au cours de la vie est compris entre% et% , bien que le risque de développer le TSP semble être plus élevé en Amérique latine qu’en Ja pan La principale caractéristique histopathologique du TSP est une inflammation chronique de la substance blanche et grise de la moelle épinière suivie d’un processus dégénératif affectant préférentiellement la substance blanche dans la moelle épinière thoracique inférieure La description clinique typique du TSP est celle d’une paraparésie symétrique apparaissant graduellement avec des signes d’atteinte du tractus pyramidal qui progresse lentement et sans rémission Une minorité de patients, cependant, connaissent une progression rapide de leurs symptômes neurologiques , un phénomène associé à un âge plus précoce , transmission HTLV parentérale , fortes charges de provirus , et titres élevés d’anticorps Le Pérou est une zone d’endémicité pour le HTLV-: prévalence de l’infection chez les donneurs de sang, les femmes enceintes et les femmes adultes en bonne santé. Depuis, l’Institut de Médecine Tropicale Alexander von Humboldt à Lima, au Pérou, a été un centre national de référence pour patients atteints d’infection par le HTLV et maladies associées Nous rapportons les caractéristiques démographiques et cliniques d’une série de patients avec un TSP associé au HTLV

Patients et méthodes

Notre étude a été menée à l’Institut de Médecine Tropicale Alexander von Humboldt, dans lequel se trouvent le Département des Maladies Infectieuses, Médecine Tropicale et Dermatologie de l’Hôpital Nacional Cayetano Heredia. Depuis, les patients avec un diagnostic présumé de TSP ont été régulièrement référés. Procédures Pour tous les patients souhaitant participer, un échantillon de sang pour les tests HTLV et HTLV a été prélevé lors de la première visite et un questionnaire a été administré par des agents de santé qualifiés. Les informations collectées comprenaient des données démographiques, des facteurs de risque pour l’infection par le HTLV et les symptômes associés au TSP et aux autres maladies associées au HTLV Tous les patients HTLV positifs ont eu des rendez-vous avec un médecin expert qui a corroboré le diagnostic de TSP selon les critères cliniques proposés par l’Organisation Mondiale de la Santé. en ce qui concerne la progression de la maladie ont été évalués lors de la première visite et des visites suivantes. laboratoire inclus des tests ELISA Sanofi-Pasteur ou Cambridge; chez les patients avec des résultats ELISA positifs, un test de Western blot Dupont a été réalisé pour confirmation des patients HTLV positifs avec un diagnostic clinique de TSP qui ont été référés à notre institut pendant la période de juillet à Mars ont été inclus dans l’analyse. leurs diagrammes ont été exclus de l’étude Le consentement éclairé a été obtenu lors de la première visite Nous avons divisé les participants en groupes selon le rythme de progression de la maladie. Si le temps entre les premiers symptômes des membres inférieurs et l’incapacité de marcher sans bâtons était & lt; années, nous avons défini les patients comme ayant une progression rapide de la maladie Tous les autres patients ont été définis comme ayant une progression lente de la maladieAnalyse statistique Les données ont été stockées et analysées avec le logiciel SPSS, version, pour Windows; χ et les tests exacts de Fisher ont été utilisés pour la comparaison des variables catégorielles, et le test t de Student a été utilisé pour les variables continues

Résultats

Au cours de la période d’étude, les patients ont reçu un diagnostic de TSP associé au HTLV; ont été exclus en raison d’une information clinique limitée et ont été inclus dans l’étude. Aucun des patients n’a eu de résultats positifs au HTLV. L’âge moyen ± SD au moment de la première visite était de ± ans et l’âge moyen ± SD au début de la maladie. était de ± années Cent vingt pour cent des patientes étaient des femmes par rapport aux hommes, l’origine ethnique était de% Mestizo de patients et% Quechua de patients; il y avait aussi des patients d’origine africaine et patient de table d’origine asiatique

Tableau View largeTélécharger les caractéristiques démographiques et l’histoire des patients atteints de paraparésie spastique tropicale selon la progression de la maladieTable View largeTélécharger les caractéristiques démographiques et l’histoire des patients atteints de paraparésie spastique tropicale selon la progression de la maladieAux patients pour lesquels des informations sur l’allaitement maternel étaient disponibles ; % des sujets qui connaissaient la durée de l’allaitement maternel l’avaient reçu pour & gt; mois Une histoire de transfusions sanguines était présente chez% des patients. L’infection par HTLV n’était pas liée à la transfusion chez les patients, dont chacun avait présenté des symptômes de PST ou avait donné naissance à des enfants HTLV avant la date de la transfusion. ont contracté le HTLV par transfusion sanguine Le délai moyen entre la transfusion sanguine et l’apparition des symptômes chez ces patients était de ± ans; de ces patients,% des symptômes développés dans les années après la transfusionOn cent trois des patients avaient reçu des injections intramusculaires régulièrement avant l’apparition de la maladie, et% avaient subi ⩾ une intervention chirurgicale Antécédents de maladies sexuellement transmissibles MST ou ulcères génitaux a été rapporté par% des hommes ; chez les femmes,% d’entre elles avaient des antécédents de MTS ou d’ulcères génitaux Vingt-huit pour cent des femmes ont indiqué qu’une cautérisation du col de l’utérus avait été pratiquée, ce qui est une procédure courante chez les gynécologues péruviens pour traiter les pertes vaginales chroniques. des patients ont rapporté une histoire de membres de la famille avec des problèmes neurologiques parétiques, et% de leurs parents avaient eu une leucémie ou un lymphome. Les symptômes et les signes les plus fréquemment rencontrés dans cette série de patients étaient: spasticité [%], hyperréflexie [%], paresthésie des membres [%] de, autres signes pyramidaux clonus et / ou signe Babinski; [%] de, plaintes urinaires [%] de, douleur lombaire [%] de, constipation [%] de, diminution de la sensation vibratoire [%] de, et signe Hoffman [%] du tableau Les plaintes urinaires les plus fréquentes étaient la difficulté à la fois début et maintien de la miction, incontinence due au débordement d’urine et infections fréquentes des voies urinaires L’implication sévère des voies urinaires était la principale raison de la consultation chez les patients Tous les patients développaient une uropathie obstructive sévère avant l’apparition du TSP; d’entre eux avaient subi une néphrostomie unilatérale avant HTLV-infection et TSP ont été diagnostiqués

Tableau View largeDownload slideClinical caractéristiques des patients atteints de paraparésie spastique tropicale à la première visite en fonction de la progression de la maladieTable View largeDownload slideClinical caractéristiques des patients atteints de paraparésie spastique tropicale à la première visite en fonction de la progression de la maladieDans les patients, les résultats neurologiques étaient atypiques à l’apparition de la maladie l’un avec l’hémiparésie gauche, l’autre avec des caractéristiques cliniques ressemblant à l’encéphalite et un troisième avec une quadriparésie flasque; En l’espace de quelques mois, tous ont développé les signes et symptômes typiques du TSPA lors de leur première visite,% des patients ont pu marcher sans aide et% ont eu besoin d’aide ou n’ont pas pu marcher. Parmi ces derniers patients,% ont utilisé une canne,% de utilisé un fauteuil roulant, et% de ont été alités; Trente-quatre pour cent des patients ont été classés comme ayant progressé rapidement, c’est-à-dire incapables de marcher sans aide pendant les premières années suivant l’apparition du TSP, et% ont été classés comme ayant connu une progression lente. avec la progression rapide de TSP était plus élevée que celle parmi les progresseurs lents années contre années; P & lt; En ce qui concerne l’origine ethnique, tous les patients d’origine africaine avaient une table de progression rapide. Il y avait aussi des différences dans la présentation clinique entre les groupes: spasticité sévère, diminution de la sensation vibratoire et tremblement intentionnel

Discussion

Il est remarquable que le temps moyen d’incubation chez les patients avec TSP et des antécédents de transfusion sanguine était seulement de quelques années, mais la transfusion n’était pas liée à une progression plus rapide. Dans les zones d’endémicité, les donneurs de sang doivent être systématiquement dépistés. -; Le Pérou a été le premier pays latino-américain à adopter cette mesure, en Il existe des communications provenant d’autres régions d’endémicité qui rapportent une diminution de% des cas de TSP seulement des années après la mise en œuvre du dépistage des donneurs de sang. Des TSP ont été rapportés, et il a été proposé qu’un gène majeur pourrait prédisposer à l’infection par le HTLV , ce qui suggère l’influence du contexte génétique sur la susceptibilité individuelle aux maladies associées au HTLV. Agrégation familiale de leucémie / lymphome, TSP et D’autres maladies associées au HTLV ont déjà été signalées . Dans ce contexte, il convient de mentionner que% de nos patients ont mentionné des troubles neurologiques parétiques dans leur famille et que jusqu’à% avaient des membres de la famille atteints de leucémie / lymphome. rencontrés chez nos patients, tels que la spasticité, l’hyperréflexie, la paresthésie des membres inférieurs, le clonus et / ou le signe de Babinski, les plaintes urinaires , la douleur lombaire, la constipation, et la sensation vibratoire diminuée, sont celles précédemment rapportées dans d ‘autres séries Les problèmes urologiques sont fréquents chez les patients infectés par HTLV et, dans certains cas, sont le premier signe de TSP ou la principale raison du patient. En conséquence, les plaintes urinaires étaient très importantes dans cette série et comprenaient des difficultés à déclencher la miction, la nécessité d’exercer une pression externe sur le bas-ventre pour commencer à uriner ou à maintenir la miction dans des cas plus graves et même une rétention urinaire complète Les infections urinaires répétées étaient également très fréquentes, reflétant probablement des troubles de la vidange de la vessie, car la dyssynergie du détrusor-sphincter pendant la miction a été décrite chez des patients atteints de TSP Trois des patients de cette série présentaient des signes neurologiques atypiques. présentations de TSP au début qui ont remarqué la nécessité de considérer TSP comme un diagnostic possible pour pat Les patients souffrant de troubles neurologiques dans les zones d’HTLV – endémicité, pas seulement chez les patients présentant des signes et des symptômes typiques. La progression du TSP est généralement considérée comme chronique et stable. Néanmoins, nous avons trouvé que% des patients Parmi ces patients, certains ont présenté une évolution encore plus accélérée de la maladie, avec aussi peu de mois entre l’apparition des symptômes et l’incapacité à marcher sans aide. Nous n’avons pas pu évaluer les titres d’anticorps et les charges de provirus dans cette étude, qui sont d’autres facteurs précédemment rapportés en association avec une progression rapide Sauf pour la spasticité sévère, diminuée sensation vibratoire, et tremblement intentionnel qui ont tous été trouvés plus fréquemment chez les patients avec une progression rapide que chez les patients w Les troubles immunologiques apparemment liés au HTLV, comme le syndrome de Sjögren, la kératoconjonctivite sèche, la dermatite, la polymyosite et l’uvéite, ont été de plus en plus fréquemment signalés Ces coexistences renforcent l’évidence d’un mécanisme immunologique dans la physiopathologie des PST. Dans une étude prospective qui a été récemment initiée dans notre établissement, les patients atteints de PTS ont jusqu’à présent été identifiés avec des plaintes chroniques ou des résultats compatibles avec soit le syndrome de Sjögren soit la keratoconjuntivis sicca I Rolando, communication personnelleCette étude a quelques limites, principalement liées à sa conception. Par exemple, les limitations du rappel étaient inévitables, car il n’était pas rare que les patients viennent pour leur première visite à l’hôpital des années après le début. de TSP, et certaines questions, telles que la Cependant, cette étude est précieuse car elle décrit l’une des plus grandes séries de cas en Amérique latine. Nous concluons que le TSP est un trouble incapacitant qui n’est pas rarement diagnostiqué dans les hôpitaux de référence dans les zones de HTLV – endémicité. la maladie est parfois atypique et le tableau clinique semble plus large qu’on ne le pensait, y compris les manifestations urologiques et ophtalmologiques. En raison de raisons mal comprises qui méritent une recherche approfondie, un sous-groupe de patients souffre d’une progression rapide de la maladie. la prise en charge thérapeutique du TSP, notamment chez les patients à évolution rapide

Remerciements

Nous remercions les travailleurs de la santé Afilio Tello et Juana Huerta; Drs González et G Henostroza, pour leur examen des données; et Gloria Chauca et Douglas Watts de l’Institut de recherche médicale navale des États-Unis Détachement-Pérou Soutien financier Direction générale de la coopération au développement de l’accord-cadre du gouvernement belge DGDC